Pénfigo

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Existen numerosas alteraciones de la piel y el pénfigo es una de ellas. Se trata de una enfermedad autoinmunitaria que ataca directamente a las células de la piel provocando la aparición de ampollas y llagas en ella. Aunque se desconoce el origen cierto de este trastorno, existe cierto riesgo genético de contraer la enfermedad.

¿Quieres saber más sobre las causas, síntomas y tratamiento de esta dermatitis ampollosa? Entonces, has llegado al lugar ideal. En tuSíntoma hemos recopilado toda la información necesaria para hablarte en profundidad sobre el pénfigo, una enfermedad que afecta a las células de la piel y que puede manifestarse de distintas formas clínicas. Conócelas.

Qué es el pénfigo

El pénfigo es una enfermedad de la piel que se manifiesta a través de la aparición de ampollas y llagas. Se trata de una patología de origen autoinmune, es decir, la originan los propios anticuerpos que produce nuestro organismo que atacan directamente a las células sanas que componen la piel.

Para entender mejor la enfermedad, primero, debemos conocer la estructura de la piel. Está compuesta por tres capas diferenciadas: la epidermis, la dermis y el tejido subcutáneo. La epidermis está formada básicamente por células, la dermis por fibras, vasos, nervios y otros anejos cutáneos que forman su estructura y por el último el tejido subcutáneo está compuesto por grasa. Es en la dermis donde actúa el pénfigo, atacando las células sanas y provocando ampollas tanto en la piel como en las mucosas que se encuentran en ojos, boca, nariz, garganta y los órganos genitales.

El pénfigo es una enfermedad que puede afectar a cualquier persona, sin diferencia de sexo y con la misma frecuencia. No obstante, los grupos de riesgo están formados por las personas de mediana o avanzada edad, aunque en ocasiones puede presentarse en niños o jóvenes.

Formas del pénfigo

El pénfigo puede presentarse en diversos tipos, que se clasifican según el lugar en el que han aparecido las ampollas. De este modo, se conocen las siguientes variedades de dicha patología:

  • Pénfigo vulgar: es la forma más común en la que se presenta la patología. Generalmente las ampollas aparecen en la boca y, aunque pueden ser dolorosas, no causan picor ni dejan cicatrices después de su desaparición.
  • Pénfigo foliáceo: las ampollas aparecen en el rostro y cuero cabelludo, después se van extendiendo hacia otras zonas del cuerpo como pecho o espalda. Además, pueden presentar escamas o costras húmedas que caen con facilidad. A diferencia del vulgar, este tipo de pénfigo causa picor pero no es doloroso.
  • Pénfigo vegetante: las llagas aparecen en forma de verruga en la zona de la ingle o las axilas.
  • Pénfigo IgA: es un pénfigo provocado por el anticuerpo IgA, de poco riesgo y parecido al foliáceo. Es posible que las ampollas contengan pus.
  • Pénfigo paraneoplástico: se trata del pénfigo más raro y menos frecuente, dado que se presenta en personas con cáncer. Ocasiona llagas dolorosas en boca y labios, cicatrices en ojos y párpados, ampollas en la piel y problemas graves de pulmones. Su diagnóstico requiere de pruebas complementarias.

Causas

La causa principal del pénfigo es nuestro propio sistema inmunitario. Nuestro organismo produce anticuerpos que nos ayudan a atacar virus y bacterias, pero en el caso del pénfigo dichos anticuerpos atacan directamente a las células sanas que cubren la dermis y las mucosas.

La consecuencia de este propio ataque autoinmunitario es que las células se separen las unas de las otras, provocando la acumulación de líquido entre las diferentes capas de la piel (epidermis, dermis y tejido subcutáneo), lo que genera la aparición de ampollas o llagas en la superficie.

Aunque se desconoce la causa que genera este ataque de nuestro propio sistema inmunitario, es importante decir que no se trata de una enfermedad contagiosa, ni tampoco se ha encontrado ningún origen hereditario, aunque si que genéticamente puede haber personas más vulnerables a contraerla.

Síntomas

La manifestación básica del pénfigo son las ampollas y las llagas sobre la piel o las mucosas. No obstante, dependiendo del tipo de pénfigo que se padezca, los síntomas podrán variar, así como las propias ampollas. Nos centramos en las patologías más comunes:

Síntomas pénfigo

  • Pénfigo vulgar: la ampolla es su única manifestación. Suele tener el tamaño de una lenteja o una nuez. Su aspecto puede ser transparente o purulento y su textura flácida o tersa. Aparecen de manera espontánea y se extienden progresivamente. La espalda, los glúteos, los pies o la boca son sus localizaciones habituuales, dado que existe una mayor fricción. Estas ampollas se rompen fácilmente y pueden llegar a causar ulceraciones o costras.
  • Pénfigo foliáceo: las lesiones de este tipo de pénfigo duran poco tiempo, dado que se escaman con rapidez o se producen costras húmedas que caen con facilidad. Eso sí, si no se realiza un tratamiento rápido, es posible que el pénfigo se extienda por todo el cuerpo.
  • Pénfigo vegetante: se manifiesta a través de ampolllas flácidas y generalmente con pus. Su aspecto es similar al de una verruga y aparece en las zonas con más pliegues como las axilas o las ingles.

Diagnóstico y tratamiento

El diagnóstico del pénfigo requiere un examen en profundidad de las ampollas y de la piel, así como un estudio citológico de las mucosas e incluso una biopsia o un estudio inmunológico. Con todas estas pruebas, el doctor determinará las características de los anticuerpos que han desatado el pénfigo y cómo han afectado a las células de las diferentes capas que estructuran la piel.

En cuanto al tratamiento que recibirá el paciente con pénfigo, este se basa en la administración de corticoides, aunque el médico o especialista puede recomendar otros medicamentos complementarios como la sulfona, la plasmaféresis, los inmunosupresores o el oro. El tratamiento es individualizado para cada paciente, por lo que no existe una pauta concreta para el uso de corticoides. No obstante, los especialistas suelen recomendar que el tratamiento se realice atendiendo a tres fases diferenciadas:

  • Fase 1: periodo en el que se intenta controlar la enfermedad, por lo que las dosis de prednisona son altas. El objetivo es estabilizar las lesiones y minimizar las complicaciones.
  • Fase 2: durante esta fase se busca la disminución de las lesiones, hasta en un 80%. Para ello, lo importante es sostener la dosis recomendada clínicamente.
  • Fase 3: el fin del tratamiento busca reducir la dosis hasta llegar a la cantidad mínima eficaz que suele mantenerse indefinidamente, ya que en caso de suspender el tratamiento es posible que las lesiones vuelvan a aparecer.

El pénfigo no es una enfermedad que pueda prevenirse, dado que es autoinmunitaria. No obstante, se puede llegar a evitar la repetición o la nueva manifestación de los síntomas manteniendo el tratamiento adecuado de manera indefinida.

Si observas la aparición de ampollas sobre tu piel o mucosas, no dudes en acudir rápidamente a tu médico. Él te dará las indicaciones precisas para iniciar cuanto antes un tratamiento que mejore la evolución de las lesiones provocadas por este tipo de dermatitis.

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