Esclerodermia

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La esclerodermia es una enfermedad auto-inmune rara del tejido conectivo que se produce por acumulación de colágeno. El tejido conectivo es el tejido que separa las células.

Caracterizada principalmente por el endurecimiento de la piel. Existen varias formas de esclerodermia: o bien la enfermedad afecta sólo a ciertas áreas de la piel, o no se circunscribe y también afecta a los órganos internos (el tracto digestivo, corazón, pulmones, riñón, músculo, etc), que se someten a un endurecimiento similar al de la piel. En este caso, la esclerosis es de tipo generalizada o sistémica: una enfermedad crónica que puede tener graves consecuencias. Por lo tanto, existe una variación considerable en el grado de severidad y la velocidad de la evolución de la enfermedad.

¿Quién padece esta enfermedad?

Esta condición afecta principalmente a las mujeres (hay aproximadamente 4 mujeres afectadas por cada hombre), y suele empezar entre los 40 y los 50 años. La esclerodermia puede ocurrir excepcionalmente en los niños. A priori, la esclerodermia afecta a todas las poblaciones, pero es más común en las personas expuestas a ciertos elementos químicos industriales o a mineros.

Causas de la esclerodermia

A día de hoy, aún se desconocen las causas exactas de la esclerodermia.

Al tratarse de una enfermedad autoinmune, el sistema inmunológico que normalmente ataca únicamente a elementos “externos” como bacterias o virus pasa a atacar erróneamente a las células sanas del cuerpo. Esta respuesta autoinmune conduce a la inflamación del tejido conectivo, que responde mediante la producción de una gran cantidad de colágeno.

Aunque se desconoce el desencadenante de la reacción autoinmune que conduce a la fibrosis, parece que la enfermedad se suele presentar después de un shock emocional o a la exposición a determinados productos químicos.

La esclerodermia no es contagiosa.

Síntomas

Los síntomas de la esclerodermia varían mucho de una persona a otra. Además, existen varios tipos de esclerodermia: una forma “localizada”, que afecta sólo la piel; y una forma generalizada (sistémica), que afecta también a algunos órganos internos. En general, los síntomas más comunes de la esclerodermia es el síndrome de Raynaud (trastorno de la circulación sanguínea en los dedos), y un endurecimiento de la piel de los dedos (esclerodactilia) y la cara.

La gravedad de la enfermedad depende de la magnitud de la condición y los órganos afectados (corazón, pulmones, riñones, sistema digestivo, etc).

  • Esclerodermia cutánea localizada.

Esta es la forma menos grave de la enfermedad. La esclerodermia cutánea localizada está limitada a la piel. Este tipo de esclerodermia puede desarrollarse en placas o en tiras anchas.

Sus primeros síntomas comienzan con la aparición de de placas o tiras duras y piel seca en las manos, brazos, cara y piernas.

Generalmente, en la esclerodermia localizada el endurecimiento de la piel suele parar a los 2 años siguientes a la aparición de la enfermedad y las lesiones no se diseminan a otras partes del cuerpo.

  • Esclerosis sistémica.

Por lo general, este tipo de esclerosis y sus síntomas característicos pueden aparecer hasta 10 años después del fenómeno de Raynaud. Este síndrome se caracteriza por la sucesión de palidez y entumecimiento en los dedos, seguido de un intenso y doloroso enrojecimiento, provocado por el frío o el estrés.

Esclerosis sistémica limitada o CREST

     Las iniciales CREST corresponden a los 5 síntomas iniciales a menudo presentes en esta forma de esclerodermia:

  1. Calcinosis.
  2. Fenómeno de Raynaud.
  3. Disfunción esofágica.
  4. Esclerodactilia.
  5. Telangiectasias.

Estos 5 síntomas no tienen porqué estar todos presentes.

El síndrome de CREST progresa lentamente, durante varias décadas, y por lo general se propaga a otros órganos.

Esclerodermia sistémica difusa.

Esta forma de esclerodermia es la más grave, ya que por lo general llega a varios órganos internos.

A diferencia de las formas limitadas, la esclerosis sistémica difusa aparece rápidamente (a los pocos meses), después del inicio del síndrome de Raynaud. El endurecimiento de la piel se refiere primero a los dedos y la cara, como en la forma limitada, pero luego se generaliza a todo el cuerpo. La alteración de la piel puede cambiar muy rápidamente, pero su gravedad varía de una persona a otra. A menudo los órganos internos también se ven afectados, incluyendo el sistema digestivo, riñones, corazón, pulmones, etc.

Diagnóstico

No existe ninguna prueba para un diagnóstico fiable de la esclerodermia y permita excluir otras enfermedades. Será el médico el encargado de comparar los síntomas, el historial clínico y analizar los resultados de los análisis de sangre y biopsias para establecer una situación clínica completa.

Una vez diagnosticado la esclerodermia, la presencia de ciertos anticuerpos ayuda a identificar si la esclerodermia es de tipo localizada o generalizada.

Tratamiento

No existe tratamiento susceptible de modificar realmente la evolución de la enfermedad.

  • Algunos síntomas pueden sin embargo ser tratados por corticoides, especialmente en pacientes con miositis o la inflamación de la membrana sinovial.
  • A veces, la administración de la penicilina reduce el engrosamiento de la piel y retrasa la aparición de patologías viscerales.
  • La nifedipina se utiliza en ocaciones en el síndrome de Raynaud.
  • Finalmente, en caso de enfermedad renal terminal, la diálisis e incluso el transplante de riñón son considerados.
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